Le syndrome de Sjogrën est une pathologie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines en particulier lacrymales et salivaires conduisant à la destruction de celles-ci. Outre la xérophtalmie, le SS peut se manifester par des atteintes oculaires rares et peu connues, notamment la dacryoadénite dont le tableau clinique est habituellement celui d’une exophtalmie unilatérale avec tuméfaction palpébrale supéro-externe. La survenue d’une dacryoadénite simulant le tableau de myosite orbitaire est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’une patiente dont le syndrome de Sjögren était révélé par un tableau de pseudo-myosite orbitaire en rapport avec une dacryoadénite.

Une patiente, âgée de 81ans, diabétique de type 2 sous anti-diabétiques oraux, a consulté pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil gauche avec douleur oculaire et diplopie. Elle rapportait la notion de xérophtalmie et xérostomie, polyarthralgie de type inflammatoire des grosses articulations. L’examen ophtalmologique montrait un œdème palpébral supérieur, un ptosis et un syndrome sec oculaire par un BUT pathologique. L’acuité visuelle était chiffrée à 1/20 à droite et réduite à une perception lumineuse à gauche. Une paralysie oculomotrice du muscle droit supérieur était notée. Le fond d’œil et l’angiographie rétinienne n’avaient pas objectivé d’œdème papillaire et ni signe de vascularite. Elle a alors été adressée pour bilan d’une myosite orbitaire. L’examen physique ne montrait pas d’anomalie. Le testing musculaire était normal. La biologie mettait en évidence une vitesse de sédimentation élevée et un taux plasmatique normal de la CRP. L’électrophorèse des protéines plasmatiques montrait une hypergammaglobulinémie d’allure polyclonale. Il y avait une lymphopénie à 900/mm³. Les taux des CPK et LDH étaient normaux. Le bilan thyroïdien était sans particularité. L’angio-IRM orbito-cérébrale montrait une infiltration de type inflammatoire centrée sur la fissure orbitaire supérieure gauche avec un aspect inflammatoire et épaissi des muscles oculomoteurs interne et externe. La biopsie des glandes salivaires accessoires avait objectivé une sialadénite lymphocytaire focale grade IV de Chisholm et Masson. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien ainsi que la ponction sternale étaient sans anomalie. Le bilan immunologique incluant les AAN, ANCA, FR, anti-CCP et anti-récepteur de la TSH était négatif. L’étude anatomopathologique de la biopsie de l’artère temporale ne montrait pas de signe en faveur d’une artérite de Horton. Le syndrome de Sjögren avec dacryoadénite gauche simulant une myosite orbitaire était retenu. La patiente était traitée par la prednisone orale à la dose de 1mg/kg/j avec disparition des signes oculaires. L’IRM orbitaire de contrôle montrait la disparition complète de l’infiltration inflammatoire.

Le syndrome de Sjögren est révélé rarement par un tableau typique de dacryoadénite unilatérale. Celle-ci prend exceptionnellement la forme d’une myosite orbitaire avec paralysie musculaire et infiltration musculaire de type inflammatoire à l’imagerie. L’association à atteinte inflammatoire centrée sur la fissure orbitaire supérieure gauche à l’IRM orbitaire dans un contexte de syndrome sec fait évoquer le syndrome de Sjögren avec atteinte inflammatoire des glandes lacrymales.